Co to jest Xeroderma Pigmentosa i jak go leczyć
Xeroderma Pigmentoso jest rzadką i odziedziczoną chorobą genetyczną charakteryzującą się nadwrażliwością skóry na promienie UV, powodującą suchość skóry oraz obecność licznych piegów i białych plam rozsianych po całym ciele, szczególnie w obszarach największego nasłonecznienia, w tym warg.
Ta choroba genetyczna nie ma ostatecznego wyleczenia, ale leczenie może zapobiec wystąpieniu powikłań i musi być przestrzegane przez całe życie.
Ze względu na dużą wrażliwość skóry osoby ze zdiagnozowanym Xeroderma Pigmentosa mają większą szansę na rozwój zmian przednowotworowych lub raka skóry i ważne jest, aby stosować krem przeciwsłoneczny codziennie powyżej 50 SPF i odpowiedniej odzieży..
Choroba zwykle pojawia się w dzieciństwie i może być zauważona przez większą skłonność dziecka do ciężkich oparzeń po kilku minutach ekspozycji na słońce, a także pojawienie się piegów na twarzy, ramionach i ustach przed 2 rokiem życia..
Główne objawy
Występowanie Xeroderma Pigmentoso jest związane z mutacją genów odpowiedzialnych za naprawę DNA po ekspozycji na promieniowanie ultrafioletowe. Z powodu zmiany w procesie naprawy DNA osoba może przedstawić objawy Xeroderma Pigmentoso, których nasilenie może się różnić w zależności od dotkniętego genu i rodzaju mutacji. Główne objawy to:
- Wiele piegów na twarzy i na całym ciele staje się jeszcze ciemniejsze pod wpływem słońca;
- Ciężkie oparzenia po kilku minutach ekspozycji na słońce;
- Pęcherze pojawiają się na skórze wystawionej na słońce;
- Ciemne lub jasne plamy na skórze;
- Tworzenie się skórki na skórze;
- Sucha skóra z pojawieniem się łusek;
- Nadwrażliwość w oczach.
Objawy zwykle pojawiają się w dzieciństwie, aż do 10 roku życia, jednak od tego wieku osoba może zacząć wykazywać objawy związane z rakiem skóry. Dowiedz się, jak rozpoznać objawy raka skóry.
Osoby z tymi objawami powinny skonsultować się z dermatologiem w celu ustalenia diagnozy i analizy zmian skórnych, a tym samym rozpoczęcia odpowiedniego leczenia.
Jak odbywa się leczenie
Leczenie Xeroderma Pigmentoso musi być wykonane zgodnie z rodzajem obrażeń, jakie osoba ta przedstawia.
Zmiany przednowotworowe:
W przypadku zmian przednowotworowych może być zalecane leczenie miejscowe, doustna wymiana witaminy D i środki zapobiegawcze w celu zapobiegania postępowi zmian, takie jak stosowanie codziennego ochraniacza o wysokim współczynniku ochrony przeciwsłonecznej, preferując zajęcia późnym popołudniem lub wieczorem, noś ubrania z długimi rękawami i długimi spodniami, noś okulary przeciwsłoneczne ze współczynnikiem ochrony przed promieniowaniem UV i unikaj używania świetlówek w pomieszczeniach. Zobacz także, jak uniknąć raka skóry.
Zmiany złośliwe:
W przypadku zmian o cechach złośliwych może być konieczna operacja w celu usunięcia zmian pojawiających się wraz z upływem czasu, oprócz specjalnego leczenia. Zobacz, jak odbywa się leczenie raka skóry.
