Co to jest zespół Vogta-Koyanagi-Harady

Zespół Vogta-Koyanagi-Harady jest rzadką chorobą, która atakuje tkanki zawierające melanocyty, takie jak oczy, centralny układ nerwowy, ucho i skóra, powodując zapalenie siatkówki oka, często związane z problemami dermatologicznymi i słuchowymi..

Zespół ten występuje głównie u młodych dorosłych w wieku od 20 do 40 lat, przy czym kobiety są najbardziej dotknięte. Leczenie polega na podawaniu kortykosteroidów i immunomodulatorów.

Co powoduje

Przyczyna choroby nie jest jeszcze znana, ale uważa się, że jest to choroba autoimmunologiczna, w której agresja występuje na powierzchni melanocytów, promując reakcję zapalną z przewagą limfocytów T..

Możliwe objawy

Objawy tego zespołu zależą od etapu, na którym się znajdujesz:

Etap prodromalny

Na tym etapie pojawiają się objawy ogólnoustrojowe podobne do objawów grypopodobnych, którym towarzyszą objawy neurologiczne trwające tylko kilka dni. Najczęstszymi objawami są gorączka, ból głowy, meningizm, nudności, zawroty głowy, ból wokół oczu, szum w uszach, uogólnione osłabienie mięśni, częściowy paraliż z jednej strony ciała, trudności w prawidłowym wymawianiu słów lub postrzeganiu języka, światłowstręt, łzawienie, nadwrażliwość skóry i skóry głowy.

Stadium zapalenia błony naczyniowej oka

Na tym etapie dominują objawy oczne, takie jak zapalenie siatkówki, pogorszenie widzenia i ostatecznie odwarstwienie siatkówki. Niektóre osoby mogą również odczuwać objawy słuchu, takie jak szum w uszach, ból i dyskomfort w uszach.

Etap przewlekły

Na tym etapie pojawiają się objawy oczne i dermatologiczne, takie jak bielactwo, depigmentacja rzęs, brwi, które mogą trwać od miesięcy do lat. Bielactwo ma tendencję do symetrycznego rozmieszczania na głowie, twarzy i tułowiu i może być trwałe.

Etap nawrotu

Na tym etapie ludzie mogą rozwinąć przewlekłe zapalenie siatkówki, zaćmę, jaskrę, neowaskularyzację naczyniówkową i zwłóknienie podsiatkówkowe.

Jak odbywa się leczenie

Leczenie polega na podawaniu dużych dawek kortykosteroidów, takich jak prednizon lub prednizolon, szczególnie w ostrej fazie choroby, przez co najmniej 6 miesięcy. To leczenie może powodować oporność i zaburzenia czynności wątroby, w takich przypadkach można wybrać zastosowanie betametazonu lub deksametazonu.

U osób, których działania niepożądane kortykosteroidów powodują, że ich stosowanie jest niezrównoważone w minimalnie skutecznych dawkach, można zastosować immunomodulatory, takie jak cyklosporyna A, metotreksat, azatiopryna, takrolimus lub adalimumab, które zastosowano z dobrymi wynikami..

W przypadkach oporności na kortykosteroidy oraz u osób, które również nie reagują na leczenie immunomodulujące, można zastosować dożylną immunoglobulinę.