Porfiria skórna

Późna porfiria skórna jest najczęstszym rodzajem porfirii, która powoduje pojawienie się niewielkich zmian na skórze wystawionej na działanie promieni słonecznych, takich jak grzbiet dłoni, twarzy lub skóry głowy, z powodu braku enzymu wytwarzanego przez wątrobę, który prowadzi do gromadzenia się żelaza w skórze. krew i skóra. Porfiria skórna nie ma lekarstwa, ale można ją kontrolować za pomocą leków przepisanych przez dermatologa.

Zasadniczo późna porfiria skórna pojawia się w wieku dorosłym, szczególnie u pacjentów, którzy często piją alkohol lub mają problemy z wątrobą, takie jak zapalenie wątroby typu C, na przykład.

Późna porfiria skórna zwykle nie jest genetyczna, jednak w niektórych przypadkach może przenosić się z rodziców na dzieci, dlatego zaleca się porady genetyczne przed zajściem w ciążę, jeśli w rodzinie występuje kilka przypadków..

Objawy porfirii skórnej

Pierwszym objawem porfirii skórnej jest pojawienie się małych pęcherzy na skórze wystawionych na słońce, które leczą się trochę czasu, jednak inne objawy obejmują:

• Przesadny wzrost włosów na twarzy;
• Stwardniała skóra w niektórych miejscach, takich jak ręce lub twarz;
• Przyciemniony mocz.

Po zniknięciu pęcherzy mogą pojawić się blizny lub jasne plamy, które goją się długo.

Dermatolog musi zdiagnozować porfirię skórną za pomocą badań krwi, moczu i kału, aby potwierdzić obecność porfiryny w komórkach, ponieważ jest to substancja wytwarzana przez wątrobę podczas choroby.

Leczenie porfirii skórnej

Leczenie porfirii skórnej musi być prowadzone przez dermatologa we współpracy z hepatologiem, ponieważ konieczne jest kontrolowanie poziomów porfiryny wytwarzanej przez wątrobę. Tak więc, w zależności od objawów pacjenta, leczenie można wykonać za pomocą środków na porfirię skórną, takich jak chlorochina lub hydroksychlorochina, regularne pobieranie krwi w celu zmniejszenia poziomu żelaza w komórkach lub połączenie obu.

Ponadto podczas leczenia zaleca się, aby pacjent unikał spożywania alkoholu i ekspozycji na słońce, nawet z filtrem przeciwsłonecznym, a najlepszym sposobem ochrony skóry przed słońcem jest noszenie spodni, koszul z długimi rękawami, czapki i rękawiczek, na przykład.