Bullous Ichthyosis

Rybia łuska pęcherzowa, znana również jako rybia łuska wrodzona, jest genetyczną chorobą skóry. Częściej występuje u dzieci rodziców o bliskim pokrewieństwie, w których dziecko ma wysoką suchość skóry, szczególnie w okolicy tułowia, nóg i stóp, która wygląda jak rybia łuska. Ichthyosis może mieć pęcherze lub nie, a najczęstsza postać choroby może z czasem maleć.

Objawy pęcherzowej rybia łuska

Jednym z największych problemów tej choroby jest ryzyko infekcji, ponieważ skóra nie spełnia swojej roli, chroniąc ciało przed inwazją, ułatwiając mu wejście. Ponadto skóra jest bardzo sucha i występuje odwodnienie, szczególnie u noworodków.

W najcięższej postaci choroby skóra staje się tak sucha, że ​​utrudnia ruchy oddechowe, co może prowadzić do duszności i zatrzymania oddechu u dziecka. Dzieci te należy zabrać na OIOM noworodkowy, gdy tylko się urodzą, w celu zapewnienia niezbędnej opieki.

Leczenie pęcherzowej rybia łuska

Leczenie tej choroby obejmuje stosowanie dużych ilości środków nawilżających, stosowanie specjalnego mydła i szamponu do naprawdę dezynfekcji skóry, zmniejszając ryzyko infekcji oraz dietę wysokokaloryczną..

Nie ma leku, który mógłby wyleczyć tę chorobę, a wielu pacjentów umiera z powodu infekcji w dzieciństwie.