Leczenie dysplazji ektodermalnej

Leczenie dysplazji ektodermalnej nie jest specyficzne i ta choroba nie ma wyleczenia, ale chirurgia plastyczna może być stosowana w celu usunięcia niektórych wad rozwojowych spowodowanych przez chorobę.

Dysplazja ektodermalna składa się z zestawu rzadkich dziedzicznych problemów, które pojawiają się u dziecka od urodzenia i które, w zależności od jego rodzaju, powodują zmiany we włosach, paznokciach, zębach lub gruczołach wydzielających pot, na przykład.

Ponieważ nie ma specyficznego leczenia dysplazji ektodermalnej, dziecku często musi towarzyszyć pediatra, aby na przykład ocenić jego rozwój i ocenić potrzebę chirurgii plastycznej w celu poprawy jego samooceny, na przykład.

Ponadto ważne jest codzienne ocenianie temperatury ciała dziecka, szczególnie w przypadkach, w których nie wytwarza się pot, ponieważ istnieje większe ryzyko wystąpienia udaru cieplnego z powodu nadmiernego nagrzewania ciała. Zobacz, jak prawidłowo zmierzyć temperaturę.

W przypadku braku zębów lub innych zmian w jamie ustnej zaleca się skonsultowanie z dentystą w celu dokonania pełnej oceny jamy ustnej i rozpoczęcia odpowiedniego leczenia, które może obejmować operację i protezy dentystyczne, aby umożliwić dziecku normalne jedzenie.

Objawy dysplazji ektodermalnej

Główne objawy dysplazji ektodermalnej obejmują:

• Nawracająca gorączka lub temperatura ciała powyżej 37ºC;
• Nadwrażliwość na gorące miejsca;
• Wady w jamie ustnej z brakującymi zębami, ostre lub zbyt daleko od siebie;
• Bardzo cienkie i łamliwe włosy;
• Cienkie i zmienione paznokcie;
• Brak produkcji potu, śliny, łez i innych płynów ustrojowych;
• Cienka, sucha, łuszcząca się i bardzo wrażliwa skóra.

Objawy dysplazji ektodermalnej nie są takie same u wszystkich dzieci, dlatego często występuje tylko kilka z tych objawów.

Rodzaje dysplazji ektodermalnej

Dwa główne rodzaje dysplazji ektodermalnej obejmują:

• Anhydrotyczna lub hipohydrotyczna dysplazja ektodermalna: charakteryzuje się zmniejszeniem ilości włosów i włosów, zmniejszeniem lub brakiem płynów ustrojowych, takich jak łzy, ślina i pot lub brak zębów.
• Hydrotyczna dysplazja ektodermalna: główną cechą jest brak zębów, może jednak również powodować duże, skierowane na zewnątrz usta, spłaszczony nos i wypryski wokół oczu.

Zwykle diagnozę dysplazji ektodermalnej ustala się wkrótce po urodzeniu po obserwacji wad rozwojowych dziecka, jednak w niektórych przypadkach zmiany te mogą być mało widoczne i dlatego są diagnozowane w późniejszym okresie wzrostu dziecka.