Główna » Rzadkie choroby » Zespół Pierre'a Robina

    Zespół Pierre'a Robina

    Zespół Roberta Robina, znany również jako Sekwencja Pierre'a Robina, jest rzadką chorobą charakteryzującą się anomaliami twarzy, takimi jak zmniejszona szczęka, upadek z języka na gardło, niedrożność dróg oddechowych i rozszczep podniebienia. Ta choroba jest obecna od urodzenia.

    A Zespół Pierre'a Robina nie ma lekarstwa, ale istnieją zabiegi, które pomagają jednostce prowadzić normalne i zdrowe życie.

    Objawy zespołu Pierre'a Robina

    Głównymi objawami zespołu Pierre Robin są: bardzo mała szczęka i cofający się podbródek, opadanie z języka na gardło i problemy z oddychaniem. Inne charakterystyka zespołu Pierre'a Robina może być:

    • Rozszczep podniebienia, w kształcie litery U lub w kształcie litery V;
    • Jajeczko podzielone na dwie części;
    • Bardzo wysokie podniebienie;
    • Częste infekcje ucha, które mogą powodować głuchotę;
    • Zmiana kształtu nosa;
    • Wady rozwojowe zębów;
    • Refluks żołądkowy;
    • Problemy sercowo-naczyniowe;
    • Wzrost szóstego palca dłoni lub stóp.

    Często zdarza się, że pacjenci z tą chorobą duszą się z powodu niedrożności dróg oddechowych spowodowanej upadkiem języka do tyłu, co powoduje niedrożność gardła. Niektórzy pacjenci mogą mieć również problemy z ośrodkowym układem nerwowym, takie jak opóźnienie języka, padaczka, upośledzenie umysłowe i płyn mózgowy.

    The diagnoza zespołu Pierre Robin odbywa się poprzez badanie fizykalne zaraz po urodzeniu, w którym wykrywane są cechy choroby.

    Leczenie zespołu Pierre'a Robina

    Leczenie zespołu Pierre'a Robina polega na radzeniu sobie z objawami choroby u pacjentów, unikając poważnych powikłań. Leczenie chirurgiczne można zalecić w najcięższych przypadkach choroby, w celu skorygowania rozszczepu podniebienia, problemów z oddychaniem i problemów z uszami, unikając utraty słuchu u dzieci.

    Rodzice dzieci z tym zespołem muszą zastosować pewne procedury, aby uniknąć problemów z zadławieniem, takich jak trzymanie dziecka twarzą w dół, aby grawitacja pociągnęła język w dół; lub ostrożnie karm dziecko, zapobiegając jego zadławieniu.

    A logopedia w zespole Pierre'a Robina jest wskazany, aby pomóc w leczeniu problemów związanych z mową, słuchem i ruchem szczęki u dzieci z tą chorobą.

    Przydatny link:

    • Rozszczep podniebienia