Rozproszona mastocytoza skórna
Rozproszona mastocytoza skórna jest rzadką chorobą spowodowaną zaburzeniem reakcji immunologicznej, w której komórki tuczne (komórki obronne organizmu) gromadzą się w tkankach skóry lub innych tkankach ciała, głównie w szpiku kostnym i przewodzie pokarmowym..
Mastocytoza może być ograniczona do skóry lub może obejmować inne narządy, takie jak żołądek, jelita, wątroba, śledziona, węzły chłonne i kości. Chociaż rzadko, może być związany z ciężkimi zaburzeniami krwi, takimi jak ostra białaczka, chłoniak, przewlekła neutropenia lub niektóre zaburzenia mieloproliferacyjne, białaczka komórek tucznych i agresywna mastocytoza.
Objawy mastocytozy
Objawami mastocytozy mogą być:
- Barwiona pokrzywka: małe czerwonawo-brązowe plamy na skórze;
- Wrzód trawienny;
- Wymioty odrzutowe;
- Przewlekła biegunka;
- Ból brzucha.
- Zawroty głowy podczas wstawania;
- Uśpione usta i opuszki palców.
Diagnozę potwierdza wysoki poziom histaminy lub prostaglandyny D2 w 24-godzinnym moczu zebranym wkrótce po kryzysie oraz wzrost liczby komórek tucznych w zmianach skórnych (histologia).
Leczenie mastocytozy
Leczenie mastocytozy odbywa się poprzez spożycie 2 rodzajów leków przeciwhistaminowych: blokerów receptora histaminowego 1, typu stosowanego w leczeniu alergii i blokerów receptora histaminowego 2, typu stosowanego w leczeniu wrzodów trawiennych. Jednak gdy mastocytoza wiąże się z poważnym zaburzeniem leżącym u podstaw leczenia, leczenie jest znacznie bardziej złożone.
Mastocytoza u dzieci czasami leczy się sama.
