Co to jest zespół wątrobowo-płucny
Zespół wątrobowo-płucny charakteryzuje się rozszerzeniem tętnic i żył płuc, które występują u osób z wysokim ciśnieniem krwi w żyle wrotnej wątroby. Z powodu powiększenia tętnic płuc zwiększa się częstość akcji serca, powodując, że krew pompowana do organizmu nie ma wystarczającej ilości tlenu.
Leczenie tego zespołu polega na tlenoterapii, obniżeniu ciśnienia w żyle wrotnej oraz, w cięższych przypadkach, przeszczepie wątroby.
Jakie objawy
Objawami, które mogą wystąpić u osób z tym zespołem, są duszność podczas stania lub siedzenia. Ponadto większość osób z zespołem wątrobowo-płucnym ma również objawy przewlekłej choroby wątroby, które można zmieniać w zależności od problemu, który je powoduje.
Co powoduje zespół wątrobowo-płucny
W normalnych warunkach endotelina 1 wytwarzana przez wątrobę pełni funkcję regulującą napięcie naczyń płucnych, a gdy wiąże się z receptorami znajdującymi się w tkance mięśni gładkich naczyń, endotelina 1 powoduje zwężenie naczyń. Kiedy jednak wiąże się z receptorami zlokalizowanymi w śródbłonku naczyń płucnych, powoduje rozszerzenie naczyń krwionośnych w wyniku syntezy tlenku azotu. W ten sposób endotelina 1 równoważy działanie zwężające naczynia krwionośne i rozszerzające naczynia krwionośne oraz pomaga utrzymać wentylację płuc przy normalnych parametrach.
Kiedy jednak dochodzi do uszkodzenia wątroby, endotelina dociera do krążenia płucnego i preferencyjnie oddziałuje z śródbłonkiem naczyń płucnych, promując rozszerzenie naczyń płucnych. Ponadto w marskości występuje wzrost poziomu czynnika martwicy nowotworów alfa, co przyczynia się do akumulacji makrofagów w świetle naczyń płucnych, które stymulują wytwarzanie tlenku azotu, powodując również rozszerzenie naczyń płucnych, utrudniając dotlenienie całej pompowanej krwi. do płuc.
Jak powstaje diagnoza
Diagnoza składa się z oceny medycznej i testów, takich jak echokardiografia kontrastowa, scyntygrafia jądra płuc, testy czynnościowe płuc.
Ponadto lekarz może również zmierzyć ilość tlenu we krwi za pomocą oksymetrii. Zobacz, czym jest oksymetria i jak jest mierzona.
Jakie jest leczenie
Głównym sposobem leczenia zespołu wątrobowo-płucnego jest podanie dodatkowego tlenu w celu złagodzenia duszności, jednak z czasem potrzeba suplementacji tlenem może wzrosnąć.
Obecnie nie wykazano, że interwencja farmakologiczna znacząco zmienia i poprawia dotlenienie tętnic. Zatem przeszczep wątroby jest jedyną skuteczną opcją terapeutyczną do rozwiązania tego problemu..
