Mielodysplazja Co to jest, objawy i leczenie

Zespół mielodysplastyczny lub mielodysplazja odpowiada grupie chorób charakteryzujących się postępującą niewydolnością szpiku kostnego, co prowadzi do wytwarzania wadliwych lub niedojrzałych komórek pojawiających się w krwioobiegu, co powoduje niedokrwistość, nadmierne zmęczenie, skłonność do infekcji i krwawień. często, co może prowadzić do bardzo poważnych powikłań.

Chociaż może pojawić się w każdym wieku, choroba ta występuje częściej u osób powyżej 70. roku życia, aw większości przypadków jej przyczyny nie są wyjaśnione, chociaż w niektórych przypadkach może powstać w wyniku leczenia poprzedniego raka chemioterapią , radioterapia lub narażenie na chemikalia, takie jak na przykład benzen lub dym.

Mielodysplazję można zwykle wyleczyć za pomocą przeszczepu szpiku kostnego, jednak nie jest to możliwe u wszystkich pacjentów, ważne jest, aby zwrócić się o poradę do lekarza rodzinnego lub hematologa..

Główne objawy

Szpik kostny jest ważnym miejscem w ciele, które wytwarza komórki krwi, takie jak czerwone krwinki, które są czerwonymi krwinkami, leukocytami, które są białymi krwinkami odpowiedzialnymi za obronę organizmu i płytek krwi, które są fundamentalne dla krzepnięcia krwi. Dlatego upośledzenie powoduje objawy, takie jak:

Nadmierne zmęczenie;
Pallor;
Duszność;
Skłonność do infekcji;
Gorączka;
Krwawienie;
Pojawienie się czerwonych plam na ciele.

W początkowych przypadkach osoba może nie wykazywać objawów, a choroba zostaje ostatecznie wykryta w rutynowych badaniach. Ponadto ilość i intensywność objawów będzie zależeć od rodzajów komórek krwi najbardziej dotkniętych mielodysplazją, a także nasilenia każdego przypadku. Około 1/3 przypadków zespołu mielodysplastycznego może przejść w ostrą białaczkę, która jest rodzajem ciężkiego raka komórek krwi. Sprawdź więcej na temat ostrej białaczki szpikowej.

Dlatego nie jest możliwe określenie oczekiwanej długości życia tych pacjentów, ponieważ choroba może ewoluować bardzo powoli, przez dziesięciolecia, ponieważ może przekształcić się w ciężką postać, z niewielką reakcją na leczenie i powodować więcej komplikacji w ciągu kilku miesięcy. lat.

Jakie są przyczyny

Przyczyna zespołu mielodysplastycznego nie jest bardzo dobrze ustalona, jednak w większości przypadków choroba ma przyczynę genetyczną, ale zmiana DNA nie zawsze występuje, a choroba jest klasyfikowana jako pierwotna mielodysplazja. Chociaż może mieć przyczynę genetyczną, choroba nie jest dziedziczna.

Zespół mielodysplastyczny można również sklasyfikować jako wtórny, gdy powstaje on w wyniku innych sytuacji, takich jak zatrucie wywołane przez substancje chemiczne, takie jak na przykład chemioterapia, radioterapia, benzen, pestycydy, tytoń, ołów lub rtęć, na przykład.

Jak potwierdzić

Aby potwierdzić diagnozę mielodysplazji, hematolog przeprowadzi ocenę kliniczną i zleci testy, takie jak:

CBC, który określa ilość czerwonych krwinek, leukocytów i płytek we krwi;
Mielogram, który jest aspiracją szpiku kostnego zdolną do oceny ilości i cech komórek w tym miejscu. Zrozum, jak powstaje mielogram;
Testy genetyczne i immunologiczne, jako kariotyp lub immunofenotypowanie;
Biopsja szpiku kostnego, kto będzie w stanie dostarczyć więcej informacji na temat zawartości szpiku kostnego, szczególnie gdy jest on poważnie zmieniony lub cierpi z powodu innych powikłań, takich jak nacieki zwłóknienia;
Dawkowanie żelaza, witaminy B12 i kwasu foliowego, ponieważ ich niedobór może powodować zmiany w produkcji krwi.

W ten sposób hematolog będzie w stanie wykryć typ mielodysplazji, odróżnić ją od innych chorób szpiku kostnego i lepiej określić rodzaj leczenia..

Jak odbywa się leczenie

Główną formą leczenia jest przeszczep szpiku kostnego, który może prowadzić do wyleczenia choroby, jednak nie wszyscy ludzie kwalifikują się do tej procedury, co należy wykonać u osób, które nie mają chorób ograniczających ich zdolność fizyczną i najlepiej poniżej 65 roku życia.

Inna opcja leczenia obejmuje chemioterapię, którą zwykle wykonuje się z lekami takimi jak azacytydyna i decytabina, na przykład, wykonanymi w cyklach określonych przez hematologa.

W niektórych przypadkach konieczna może być transfuzja krwi, zwłaszcza gdy występuje ciężka niedokrwistość lub brak płytek krwi, które umożliwiają odpowiednie krzepnięcie krwi. Sprawdź wskazania i sposób wykonania transfuzji krwi.