Zespół Westa - Co to jest, leczenie i leczenie
Zespół Westa jest rzadką chorobą charakteryzującą się częstymi napadami padaczkowymi, która występuje częściej u chłopców i zaczyna objawiać się w pierwszym roku życia dziecka. Zwykle pierwsze kryzysy występują między 3 a 5 miesiącem życia, chociaż diagnozę można postawić do 12 miesięcy.
Istnieją 3 rodzaje tego zespołu: objawowy, idiopatyczny i kryptogenny, aw objawowym dziecko ma przyczynę, taką jak to, że dziecko długo nie oddychało; kryptogenny występuje wtedy, gdy jest spowodowany przez inną chorobę mózgu lub nieprawidłowość, a idiopatyczny ma miejsce, gdy przyczyny nie można odkryć, a dziecko może mieć normalny rozwój motoryczny, taki jak siedzenie i pełzanie,.
Główne cechy
Cechami charakterystycznymi tego zespołu są opóźniony rozwój psychoruchowy, codzienne napady padaczkowe (czasem ponad 100), a także testy takie jak elektroencefalogram, które potwierdzają podejrzenie. Około 90% dzieci z tym zespołem ma zwykle upośledzenie umysłowe, autyzm i zmiany ustne są bardzo częste. Bruksizm, oddychanie przez usta, wady zgryzu i zapalenie dziąseł są najczęstszymi zmianami u tych dzieci.
Najczęstsze jest to, że na nosiciela tego zespołu wpływają również inne zaburzenia mózgu, które mogą utrudniać leczenie, mają gorszy rozwój, są trudne do kontrolowania. Są jednak dzieci, które całkowicie wyzdrowieją.
Przyczyny zespołu Westa
Przyczyny tej choroby, które mogą być spowodowane kilkoma czynnikami, nie są znane na pewno, ale najczęstsze są problemy przy urodzeniu, takie jak brak natlenienia mózgu w chwili porodu lub krótko po urodzeniu oraz hipoglikemia.
Niektóre sytuacje, które wydają się sprzyjać temu zespołowi, to wady rozwojowe mózgu, wcześniactwo, posocznica, zespół Angelmana, udar mózgu lub infekcje, takie jak różyczka lub wirus cytomegalii podczas ciąży, a także spożywanie narkotyków lub nadmierne spożywanie alkoholu podczas ciąży. Inną przyczyną jest mutacja w genie Homeobox związany z Arystalizmem (ARX) na chromosomie X..
Leczenie zespołu Westa
Leczenie zespołu Westa należy rozpocząć jak najszybciej, ponieważ podczas napadów padaczkowych mózg może ulec nieodwracalnemu uszkodzeniu, poważnie zagrażając zdrowiu i rozwojowi dziecka.
Stosowanie leków takich jak hormon adrenokortykotropowy (ACTH) stanowi alternatywne leczenie, oprócz fizjoterapii i hydroterapii. Leki takie jak walproinian sodu, wigabatryna, pirydoksyna i benzodiazepiny mogą być przepisywane przez lekarza.
Zespół Westa ma lekarstwo?
W najprostszych przypadkach, gdy zespół Westa nie jest związany z innymi chorobami, gdy nie wywołuje objawów, to znaczy, gdy jego przyczyna nie jest znana, uważa się go za idiopatyczny zespół Westa i gdy dziecko początkowo otrzymuje leczenie, wkrótce kiedy pojawiają się pierwsze kryzysy, choroba może być kontrolowana, z szansą wyleczenia, bez potrzeby fizykoterapii, a dziecko może mieć normalny rozwój.
Jednak gdy dziecko ma inne powiązane choroby i gdy jego zdrowie jest poważne, choroby nie można wyleczyć, chociaż leczenie może przynieść większy komfort. Najlepszą osobą wskazującą na stan zdrowia dziecka jest neuropediatra, który po ocenie wszystkich egzaminów będzie w stanie wskazać najbardziej odpowiednie leki oraz potrzebę stymulacji psychomotorycznej i sesji fizjoterapii..
