Zespół Wiskotta-Aldricha
Zespół Wiskotta-Aldricha jest chorobą genetyczną, która upośledza układ odpornościowy obejmujący limfocyty T i B oraz komórki krwi, które pomagają kontrolować krwawienie, płytki krwi.
Objawy zespołu Wiskotta-Aldricha
Objawami zespołu Wiskotta-Aldricha mogą być:
Tendencja do krwawienia:
- Zmniejszona liczba i rozmiar płytek krwi;
- Krwotoki skórne charakteryzujące się czerwono-niebieskimi plamkami wielkości główki szpilki, zwanymi „wybroczynami”, lub mogą być większe i przypominać siniaki;
- Krwawe stolce (głównie w dzieciństwie), krwawiące dziąsła i długotrwałe krwawienia z nosa.
Częste infekcje wywołane przez wszystkie rodzaje mikroorganizmów, takie jak:
- Zapalenie ucha środkowego, zapalenie zatok, zapalenie płuc;
- Zapalenie opon mózgowych, zapalenie płuc wywołane przez Pneumocystis jiroveci;
- Wirusowe zakażenie skóry wywołane przez mięczak zakaźny.
Wyprysk:
- Częste infekcje skóry;
- Ciemne plamy na skórze.
Objawy autoimmunologiczne:
- Zapalenie naczyń;
- Niedokrwistość hemolityczna;
- Idiopatyczna plamica małopłytkowa.
Diagnoza tej choroby może zostać postawiona przez pediatrę po klinicznej obserwacji objawów i określonych badaniach. Ocena wielkości płytek krwi jest jednym ze sposobów diagnozowania choroby, ponieważ niewiele chorób ma tę cechę.
Leczenie zespołu Wiskotta-Aldricha
Najbardziej odpowiednim sposobem leczenia zespołu Wiskotta-Aldricha jest przeszczep szpiku kostnego. Inne formy leczenia to usunięcie śledziony, ponieważ narząd ten niszczy niewielką liczbę płytek krwi, które mają ludzie z tym zespołem, stosowanie hemoglobiny i stosowanie antybiotyków.
Oczekiwana długość życia osób z tym zespołem jest niska, u tych, którzy przeżyją po dziesięciu latach, zwykle rozwijają się guzy, takie jak chłoniak i białaczka.
