Co to jest Polycythemia Vera, diagnoza, objawy i leczenie

Polycythemia Vera jest chorobą mieloproliferacyjną komórek krwiotwórczych, która charakteryzuje się niekontrolowaną proliferacją czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi.

Wzrost tych komórek, zwłaszcza czerwonych krwinek, powoduje, że krew jest grubsza, co może prowadzić do innych powikłań, takich jak powiększenie śledziony i wzrost zakrzepów, zwiększając w ten sposób ryzyko zakrzepicy, zawału serca lub udaru mózgu, a nawet powodując inne choroby takie jak ostra białaczka szpikowa lub zwłóknienie szpiku.

Leczenie polega na przeprowadzeniu procedury zwanej flebotomią i podawaniu leków, które pomagają regulować liczbę komórek we krwi.

Jakie są oznaki i objawy?

Duża liczba czerwonych krwinek powoduje wzrost hemoglobiny i lepkości krwi, co może powodować objawy neurologiczne, takie jak zawroty głowy, ból głowy, podwyższone ciśnienie krwi, zmiany wzrokowe i przemijające wypadki niedokrwienne.

Ponadto u osób z tą chorobą często występuje uogólniony świąd, szczególnie po gorącym prysznicu, osłabienie, utrata masy ciała, zmęczenie, niewyraźne widzenie, nadmierne pocenie się, obrzęk stawów, duszność i drętwienie, mrowienie, pieczenie lub osłabienie członkowie.

Jak powstaje diagnoza

Aby postawić diagnozę choroby, należy przeprowadzić badania krwi, które u osób z policytemią Vera wykazują wzrost liczby czerwonych krwinek, aw niektórych przypadkach wzrost białych krwinek i płytek krwi, wysoki poziom hemoglobiny i niski poziom erytropoetyny.

Ponadto można również wykonać aspirację szpiku kostnego lub biopsję w celu uzyskania próbki do późniejszej analizy.

Powikłania policytemii vera

Istnieją przypadki osób z policytemią Vera, które nie wykazują oznak i objawów, jednak niektóre przypadki mogą powodować poważniejsze problemy:

1. Tworzenie się skrzepów krwi

Wzrost grubości krwi, a co za tym idzie zmniejszenie przepływu i zmiana liczby płytek krwi, mogą powodować tworzenie się skrzepów krwi, co może prowadzić do zawału serca, udaru mózgu, zatorowości płucnej lub zakrzepicy. Dowiedz się więcej o chorobach układu krążenia.

2. Splenomegalia

Śledziona pomaga ciału zwalczać infekcje i pomaga eliminować uszkodzone komórki krwi. Wzrost liczby czerwonych krwinek lub nawet innych krwinek powoduje, że śledziona musi pracować ciężej niż normalnie, co prowadzi do wzrostu wielkości. Zobacz więcej o powiększeniu śledziony.

3. Występowanie innych chorób

Chociaż rzadkie, policytemia Vera może powodować inne poważniejsze choroby, takie jak zwłóknienie szpiku, zespół mielodysplastyczny lub ostra białaczka. W niektórych przypadkach szpik kostny może również rozwijać postępujące zwłóknienie i hipokomórkę.

Jak zapobiegać powikłaniom

Aby uniknąć powikłań, oprócz zalecania prawidłowego leczenia, ważne jest również zdrowsze życie, regularne ćwiczenia, które poprawiają krążenie krwi i zmniejszają ryzyko zakrzepów. Należy również unikać palenia, ponieważ zwiększa to ryzyko zawału serca i udaru mózgu.

Ponadto skórę należy dobrze traktować, aby zmniejszyć swędzenie, kąpiąc się w ciepłej wodzie, używając łagodnego żelu pod prysznic i hipoalergicznego kremu oraz unikając ekstremalnych temperatur, które mogą pogorszyć krążenie krwi. Aby to zrobić, należy unikać ekspozycji na słońce w upalne dni i chronić ciało przed ekspozycją na bardzo zimne dni..

Możliwe przyczyny

Polycythemia Vera występuje, gdy zmutowany jest gen JAK2, co powoduje problemy w wytwarzaniu komórek krwi. Jest to rzadka choroba, która występuje u około 2 na 100 000 osób, zwykle w wieku powyżej 60 lat.

Zasadniczo zdrowy organizm reguluje wielkość produkcji każdego z trzech rodzajów komórek krwi: czerwonych, białych krwinek i płytek krwi, ale w przypadku policytemii Vera występuje nadmierna produkcja jednego lub więcej rodzajów komórek krwi.

Jak odbywa się leczenie

Polycythemia vera jest przewlekłą chorobą, której nie można wyleczyć, a leczenie polega na zmniejszeniu nadmiaru komórek krwi, aw niektórych przypadkach może zmniejszyć ryzyko powikłań:

Flebotomia terapeutyczna: Ta technika polega na odprowadzaniu krwi z żył, co jest zwykle pierwszą opcją leczenia osób z tą chorobą. Ta procedura zmniejsza liczbę czerwonych krwinek, a jednocześnie zmniejsza objętość krwi.

Aspiryna: Lekarz może przepisać aspirynę w niskiej dawce od 100 do 150 mg, aby zmniejszyć ryzyko powstawania zakrzepów krwi.

Leki zmniejszające komórki krwi: Jeśli flebotomia nie jest wystarczająca do skutecznego leczenia, może być konieczne przyjmowanie leków takich jak:

Hydroksymocznik, który może zmniejszać produkcję komórek krwi w szpiku kostnym;
Interferon alfa, który stymuluje układ odpornościowy do walki z nadprodukcją komórek krwi, dla osób, które nie reagują dobrze na hydroksymocznik;
Ruksolitynib, który pomaga układowi odpornościowemu w niszczeniu komórek nowotworowych i może poprawić objawy;
Leki zmniejszające swędzenie, takie jak leki przeciwhistaminowe.

Jeśli swędzenie staje się bardzo silne, może być konieczne leczenie światłem ultrafioletowym lub stosowanie leków takich jak paroksetyna lub fluoksetyna.