Czym jest ziarniniakowatość Wegenera i jak ją leczyć

Ziarniniakowatość Wegenera, znana również jako ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, jest rzadką i postępującą chorobą, która powoduje zapalenie naczyń krwionośnych w różnych częściach ciała, powodując objawy takie jak przekrwienie dróg oddechowych, duszność, zmiany skórne, krwawienia z nosa, stany zapalne w uszy, gorączka, złe samopoczucie, utrata apetytu lub podrażnienie oczu.

Ponieważ jest to choroba spowodowana zmianami autoimmunologicznymi, jej leczenie odbywa się głównie za pomocą leków regulujących układ wydzielania, takich jak kortykosteroidy i leki immunosupresyjne, i chociaż nie ma wyleczenia, choroba jest ogólnie dobrze kontrolowana, umożliwiając życie normalne.

Ziarniniakowatość Wegenera należy do grupy chorób zwanych zapaleniem naczyń, charakteryzujących się zapaleniem i uszkodzeniem naczyń krwionośnych, które mogą powodować upośledzenie funkcjonowania różnych narządów. Lepiej zrozum, jakie rodzaje zapalenia naczyń istnieją i jak je zidentyfikować.

Główne objawy

Niektóre z głównych objawów spowodowanych przez tę chorobę obejmują:

Zapalenie zatok i krwawienia z nosa;
Kaszel, ból w klatce piersiowej i duszność;
Powstawanie wrzodów w błonie śluzowej nosa, co może prowadzić do znanej deformacji siodła;
Zapalenie ucha;
Zapalenie spojówek i inne stany zapalne oczu;
Gorączka i nocne poty;
Zmęczenie i zmęczenie;
Utrata apetytu i utrata masy ciała;
Ból i obrzęk stawów;
Obecność krwi w moczu.

W rzadkich przypadkach może również wystąpić upośledzenie serca, prowadzące do zapalenia osierdzia lub zmian w tętnicach wieńcowych lub układu nerwowego, prowadzące do objawów neurologicznych.

Ponadto pacjenci z tą chorobą mają zwiększoną skłonność do rozwoju zakrzepicy, zwracając uwagę na objawy wskazujące na to powikłanie, takie jak obrzęk i zaczerwienienie kończyn.

Jak leczyć

Leczenie tej choroby obejmuje stosowanie leków pomagających kontrolować układ odpornościowy, takich jak metyloprednizolon, prednizolon, cyklofosfamid, metotreksat, rytuksymab lub terapie biologiczne.

Antybiotyk sulfametoksazol-trimetoprim może być związany z leczeniem jako sposób na ograniczenie nawrotów niektórych form chorób.

Jak powstaje diagnoza

Aby zdiagnozować ziarniniakowatość Wegenera, lekarz oceni przedstawione objawy i badanie fizykalne, które może dać pierwsze objawy.

Następnie, aby potwierdzić diagnozę, głównym badaniem jest wykonanie biopsji dotkniętych tkanek, która wykazuje zmiany zgodne z zapaleniem naczyń lub martwiczym zapaleniem ziarniniakowym. Można również zamówić testy, takie jak pomiar przeciwciał ANCA.

Ponadto ważne jest, aby lekarz różnicował tę chorobę od innych, które mogą mieć podobne objawy, takie jak na przykład rak płuc, chłoniak, zażywanie kokainy lub ziarniniak limfatyczny.

Co powoduje ziarniniakowatość Wegenera

Dokładne przyczyny, które prowadzą do pojawienia się tej choroby, nie są znane, jednak wiadomo, że jest ona związana ze zmianami odpowiedzi immunologicznej, które mogą być składnikami samego ciała lub elementami zewnętrznymi, które penetrują ciało..