Zespół osoby sztywnej

W zespole osoby sztywnej jednostka ma intensywną sztywność, która może objawiać się na przykład w całym ciele lub tylko w nogach. Gdy ma to wpływ, osoba może chodzić jak żołnierz, ponieważ nie może bardzo dobrze poruszać mięśniami i stawami.

Jest to choroba autoimmunologiczna, która zwykle objawia się między 40 a 50 rokiem życia i jest również znana jako zespół Moerscha-Woltmanna lub w języku angielskim - zespół sztywnego człowieka. Tylko około 5% przypadków występuje w dzieciństwie lub w wieku dojrzewania.

Zespół choroby osoby sztywnej może objawiać się na 6 różnych sposobów:

1. Klasyczna forma, w której dotyczy tylko dolnej części pleców i nóg;
2. Wariant formy, gdy ogranicza się tylko do 1 członka z postacią dystoniczną lub do tyłu;
3. Rzadka postać, gdy sztywność występuje w całym ciele z powodu ciężkiego autoimmunologicznego zapalenia mózgu i rdzenia;
4. Kiedy występuje zaburzenie czynnościowego ruchu;
5. Z dystonią i uogólnionym parkinsonizmem i
6. Z dziedziczną spastyczną paraparezą.

Zwykle osoba z tym zespołem ma nie tylko tę chorobę, ale także inne choroby autoimmunologiczne, takie jak na przykład cukrzyca typu 1, choroba tarczycy lub bielactwo.

Chorobę tę można wyleczyć za pomocą leczenia wskazanego przez lekarza, ale leczenie może być czasochłonne.

Objawy

Objawy zespołu osoby sztywnej są poważne i obejmują:

• Ciągłe skurcze mięśni, które składają się z małych przykurczów w niektórych mięśniach, bez możliwości kontrolowania przez osobę, i
• Znaczna sztywność mięśni, która może powodować pękanie włókien mięśniowych, zwichnięcia i złamania kości.

Z powodu tych objawów osoba może mieć hiperlordozę i ból kręgosłupa, szczególnie gdy dotyczy to mięśni pleców i może często upaść, ponieważ nie jest w stanie poruszać się i utrzymywać równowagi.

Intensywna sztywność mięśni zwykle powstaje po okresie stresu jako nowej pracy lub konieczności wykonywania pracy w miejscach publicznych, a sztywność mięśni nie występuje podczas snu, a deformacje ramion i nóg są częste z powodu obecności tych skurczów, jeśli choroba nie jest leczona. 

Pomimo wzrostu napięcia mięśniowego w dotkniętych obszarach odruchy ścięgien są normalne, dlatego diagnozę można postawić za pomocą badań krwi, które szukają określonych przeciwciał i elektromiografii. Należy również zamówić zdjęcia rentgenowskie, rezonansu magnetycznego i tomografii komputerowej, aby wykluczyć możliwość wystąpienia innych chorób. 

Leczenie

Leczenie osoby sztywnej powinno odbywać się za pomocą leków takich jak baklofen, wekuronium, immunoglobulina, gabapentyna i diazepam wskazane przez neurologa. Czasami może być konieczne pozostanie na OIOM-ie w celu zagwarantowania prawidłowego funkcjonowania płuc i serca podczas choroby, a czas leczenia może być różny od tygodni do miesięcy.

Transfuzja w osoczu i zastosowanie przeciwciała monoklonalnego anty-CD20 (rytuksymab) również mogą być wskazane i mają dobre wyniki. Większość osób, u których zdiagnozowano tę chorobę, leczy się poprzez leczenie.