Co to jest zapalenie skórno-mięśniowe i jak leczyć

Zapalenie skórno-mięśniowe jest rzadką chorobą zapalną, która atakuje głównie mięśnie i skórę, powodując osłabienie mięśni i zmiany dermatologiczne. Występuje częściej u kobiet i częściej u dorosłych, ale może pojawić się u osób w wieku poniżej 16 lat, nazywanych dziecięcym zapaleniem skórno-mięśniowym.

Czasami zapalenie skórno-mięśniowe jest związane z rakiem, który może być oznaką rozwoju niektórych rodzajów nowotworów, takich jak rak płuc, piersi, jajnika, prostaty i jelita grubego. Może być również związany z innymi chorobami odporności, takimi jak na przykład twardzina skóry i mieszana choroba tkanki łącznej. Zrozum również, co to jest twardzina.

Przyczyny tej choroby są pochodzenia autoimmunologicznego, w którym komórki obronne organizmu atakują mięśnie i powodują stan zapalny skóry, i chociaż przyczyna tej reakcji nie jest jeszcze w pełni poznana, wiadomo, że jest ona związana ze zmianami genetycznymi lub pod wpływem stosowania niektórych leków lub infekcji wirusowych. Zapalenie skórno-mięśniowe nie ma lekarstwa i dlatego jest chorobą przewlekłą, jednak leczenie kortykosteroidami lub lekami immunosupresyjnymi może pomóc w kontrolowaniu objawów..

Główne objawy

Objawy zapalenia skórno-mięśniowego mogą obejmować:

Osłabienie mięśni, szczególnie w rejonie szkaplerza, miednicy i szyjki macicy, symetrycznie i ze stopniowym pogorszeniem;
Pojawienie się plam lub małych czerwonawych grudek na skórze, szczególnie w stawach palców, łokciach i kolanach, zwanych znakiem Gottrona lub grudkami;
Fioletowe plamy na górnych powiekach, zwane heliotropem;
Wspólny ból i obrzęk;
Gorączka;
Zmęczenie;
Trudności w połykaniu;
Ból brzucha;
Wymioty;
Utrata masy ciała.

Na ogół osobom z tą chorobą może być trudno wykonywać codzienne czynności, takie jak czesanie włosów, chodzenie, wchodzenie po schodach lub wstawanie z krzesła. Ponadto objawy skórne mogą się nasilać w wyniku ekspozycji na słońce.

W najcięższych przypadkach lub gdy zapalenie skórno-mięśniowe pojawia się w związku z innymi chorobami autoimmunologicznymi, może to dotyczyć również innych narządów, takich jak serce, płuca lub nerki, wpływając na jego funkcjonowanie i powodując poważne powikłania..

Jak powstaje diagnoza

Rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego dokonuje się poprzez ocenę objawów choroby, ocenę fizyczną i testy, takie jak biopsja mięśni, elektromiografia lub badania krwi w celu wykrycia obecności substancji wskazujących na zniszczenie mięśni, takich jak na przykład testy CPK, DHL lub AST. przykład.

Można wytwarzać autoprzeciwciała, takie jak na przykład przeciwciała swoiste dla zapalenia mięśni (MSA), anty-RNP lub anty MJ. które można znaleźć w dużych ilościach w badaniach krwi.

Aby potwierdzić diagnozę, lekarz musi również odróżnić objawy zapalenia skórno-mięśniowego od innych chorób, które powodują podobne objawy, takie jak zapalenie wielomięśniowe lub zapalenie mięśni z ciałkami inkluzyjnymi, które są również chorobami zapalnymi mięśni. Innymi chorobami, które należy wziąć pod uwagę, są: zapalenie mięśniówki macicy, martwicze zapalenie mięśni, polimialgia reumatyczna lub stany zapalne spowodowane przez leki, takie jak na przykład klofibrat, symwastatyna lub amfoterycyna.

Jak leczyć

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego odbywa się zgodnie z objawami przedstawionymi przez pacjentów, ale w większości przypadków obejmuje zastosowanie:

Kortykosteroidy jak prednizon, ponieważ zmniejszają stany zapalne w ciele;
Leki immunosupresyjne takie jak metotreksat, azatiopryna, mykofenolan lub cyklofosfamid, w celu zmniejszenia odpowiedzi układu odpornościowego;
Inne środki zaradcze, jak hydroksychlorochina, ponieważ są one przydatne w łagodzeniu objawów dermatologicznych, takich jak na przykład wrażliwość na światło.

Te środki zaradcze są zwykle przyjmowane w dużych dawkach i przez dłuższy czas, i mają wpływ na zmniejszenie procesu zapalnego i zmniejszenie objawów choroby. Gdy leki te nie działają, inną opcją jest podawanie ludzkiej immunoglobuliny.

Możliwe jest również wykonywanie sesji fizjoterapii z ćwiczeniami rehabilitacyjnymi, które pomagają złagodzić objawy i uniknąć przykurczów i cofnięć. Fotoprotekcja jest również wskazana, z filtrami przeciwsłonecznymi, aby zapobiec pogorszeniu zmian skórnych.

Gdy zapalenie skórno-mięśniowe jest związane z rakiem, najbardziej odpowiednie leczenie polega na leczeniu raka, często powodując złagodzenie objawów przedmiotowych i podmiotowych choroby.