Jak leczyć Cutis Laxa

Cutis Laxa nie ma lekarstwa, a jego leczenie odbywa się wyłącznie w celu leczenia objawów i zapobiegania powikłaniom. Choroba ta może być wrodzona lub nabyta przez całe życie, a jej diagnoza polega na klinicznej ocenie objawów..

Cutis Laxa jest chorobą charakteryzującą się wadami tkanki łącznej, która wypełnia przestrzenie między komórkami, nadając strukturę i wsparcie organom i tkankom organizmu. Objawy zależą od postaci i ciężkości choroby, ale jej główną cechą jest bardzo luźna, wiotka skóra ze zmarszczkami.

Objawy Cutis Laxa

Objawy Cutis Laxa zależą od rodzaju i ciężkości choroby, ale zwykle są to:

Zwiotczała skóra, pomarszczona i pozbawiona elastyczności;
Oczy szeroko otwarte i niskie;
Bardzo długie, cienkie i zakrzywione palce;
Wady ucha;
Wady rozwojowe naczyń krwionośnych;
Dorosłe serce;
Osłabienie mięśni i kości;
Luźne stawy o dużej elastyczności;
Upośledzenie umysłowe.

Zwykle dotyczy to skóry twarzy, rąk, nóg i brzucha, przez co osoba wygląda na starszą. W Cutis Laxa granulomatosa pojawiają się czerwone lub fioletowawe zmiany w fałdach skóry, charakteryzujące się obecnością stwardniałych i bezbolesnych blaszek, głównie w okolicy pachwinowej i pod pachami..

Diagnoza Cutis Laxa

Diagnoza Cutis Laxa odbywa się głównie na podstawie oceny klinicznej objawów i historii pacjenta. Ponadto lekarz może również zlecić badanie biopsji skóry w celu oceny zmian tkanek i potwierdzenia diagnozy. Testy takie jak echokardiografia i prześwietlenie brzucha mogą być również wykorzystane do oceny, czy choroba ma wpływ na narządy wewnętrzne i jak ciężkie są obrażenia.

Jednak wiedza o tym, jaki typ Cutis Laxa jest trudny, ponieważ konieczne jest przeprowadzenie mapowania genetycznego w specjalistycznych klinikach w celu ustalenia, który podtyp choroby.

Leczenie Cutis Laxa

Cutis Laxa nie ma lekarstwa, a jego leczenie ma na celu kontrolowanie prezentowanych objawów, ale w najcięższych przypadkach choroba ta może prowadzić do śmierci. Podczas leczenia zwykle wymagana jest operacja w celu skorygowania wad kostnych, przepuklin lub usunięcia nadmiaru skóry, ale często występują te problemy..

Konieczna jest także dożywotnia obserwacja kardiologów i pulmonologów, aby zapobiegać poważnym chorobom serca i płuc, takim jak tętniak i rozedma płuc. Dowiedz się więcej o tych chorobach na stronie: Objawy, przyczyny i leczenie tętniaków aorty.

Przyczyny Cutis Laxa

Główną przyczyną Cutis Laxa jest dziedziczenie genetyczne, gdy dziecko dziedziczy wadliwy gen od rodziców i już rodzi się z chorobą. Można go jednak nabyć przez całe życie, zwykle związane z chorobami takimi jak szpiczak, chłoniak, celiakia, toczeń i reumatoidalne zapalenie stawów, ale nadal nie ma wyraźnej przyczyny ich rozwoju..