Jak leczy się hemofilię
Leczenie hemofilii, która jest chorobą genetyczną, która zmienia zdolność krzepnięcia krwi, odbywa się poprzez zastąpienie czynników krzepnięcia, które są niedobór u osoby, którym jest czynnik VIII, w przypadku hemofilii typu A, i czynnik IX, w przypadku hemofilii typu B..
Czynniki krzepnięcia są niezbędnymi białkami krwi, które są aktywowane, gdy pęknie naczynie krwionośne, tak że krwawienie jest ograniczone, więc gdy zostaną wymienione podczas leczenia, pomagają osobie z hemofilią prowadzić normalne życie bez wiele ograniczeń. Aby dowiedzieć się więcej o przyczynach i sposobie identyfikacji hemofilii, zapoznaj się z mitami i prawdami dotyczącymi hemofilii.
Rodzaje leczenia
Chociaż nie ma lekarstwa, leczenie hemofilii pomaga zapobiegać częstemu występowaniu krwawień i jest kierowane przez hematologa, co można zrobić na dwa różne sposoby:
- Leczenie zapobiegawcze: polega na okresowej wymianie czynników krzepnięcia, dzięki czemu zawsze mają one zwiększony poziom w organizmie i zapobiegają możliwemu krwawieniu. Ten rodzaj leczenia może nie być konieczny w niektórych przypadkach łagodnej hemofilii, a leczenie może być zalecane tylko w przypadku pewnego rodzaju krwawienia.
- Leczenie po krwawieniu: jest to leczenie na żądanie, wykonywane we wszystkich przypadkach, z zastosowaniem koncentratu czynnika krzepnięcia w przypadku epizodu krwawienia, co pozwala na jego szybsze rozwiązanie.
W obu przypadkach dawki należy obliczać na podstawie masy ciała, ciężkości hemofilii i poziomów aktywności czynnika krzepnięcia krwi we krwi każdej osoby. Koncentraty czynnika VIII lub IX są udostępniane przez Ministerstwo Zdrowia za pośrednictwem SUS i składają się z ampułki z proszkiem rozcieńczonym w wodzie destylowanej do stosowania.
W przeszłości leczenie odbywało się za pomocą transfuzji krwi, co nie jest już rutynowe, ale może być stosowane w sytuacjach nagłych lub przy braku wstrzyknięć czynników krzepnięcia.
Ponadto, inne rodzaje koncentratów środków hemostatycznych mogą być stosowane w celu wspomagania krzepnięcia, takie jak na przykład krioprecypitat, kompleks protrombiny i desmopresyna. Te zabiegi są wykonywane przez SUS bezpłatnie w państwowych ośrodkach hematologicznych, po prostu przez skierowanie przez lekarza ogólnego lub hematologa.
Leczenie w przypadkach hemofilii z inhibitorem
Niektóre osoby z hemofilią mogą wytwarzać przeciwciała przeciwko koncentratowi czynnika VIII lub IX stosowanemu w leczeniu, zwane inhibitorami, co może osłabiać odpowiedź na leczenie.
W takich przypadkach może być konieczne przeprowadzenie leczenia większymi dawkami lub kombinacją innych składników koagulujących krew..
Opieka podczas leczenia
Osoby z hemofilią powinny podjąć następujące środki ostrożności:
- Ćwicz aktywność fizyczną, w celu wzmocnienia mięśni i stawów, zmniejszając ryzyko krwawienia, należy jednak unikać sportów uderzeniowych lub gwałtownego kontaktu fizycznego;
- Obserwuj pojawienie się nowych objawów, głównie u dzieci i zmniejszają się wraz z leczeniem;
- Zawsze miej leki w pobliżu, głównie w przypadku podróży;
- Mieć identyfikator, jako bransoletka, wskazująca chorobę, na nagłe wypadki;
- Poinformuj warunek za każdym razem, gdy wykonasz jakąkolwiek procedurę, takie jak stosowanie szczepionki, chirurgia stomatologiczna lub procedury medyczne;
- Unikaj leków, które ułatwiają krwawienie, na przykład aspiryna, leki przeciwzapalne i przeciwzakrzepowe.
Ponadto fizjoterapia powinna być również częścią leczenia hemofilii, ponieważ poprawia ona funkcję motoryczną, zmniejszając ryzyko powikłań, takich jak ostre hemolityczne zapalenie błony maziowej, które jest stanem zapalnym stawu z powodu krwawienia i poprawia napięcie mięśni, a zatem może to nawet zmniejszyć potrzebę przyjmowania czynników krzepnięcia krwi i poprawy jakości życia.
