Zakrzepowa plamica małopłytkowa Co to jest, przyczyny i leczenie

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (PTT) jest rzadką, ale śmiertelną chorobą hematologiczną, która charakteryzuje się tworzeniem się małych zakrzepów w naczyniach krwionośnych i częściej występuje u osób w wieku od 20 do 40 lat.

W PTT obserwuje się znaczny spadek liczby płytek krwi, oprócz gorączki i, w większości przypadków, zaburzenia neurologiczne spowodowane zmianami przepływu krwi do mózgu z powodu skrzepów.

Diagnoza PTT jest dokonywana przez hematologa lub lekarza rodzinnego na podstawie objawów i wyniku pełnej morfologii krwi i rozmazu krwi, a leczenie należy rozpocząć wkrótce potem, ponieważ nieleczona choroba kończy się śmiercią około 95%..

Przyczyny PTT

Zakrzepowa plamica małopłytkowa jest spowodowana głównie niedoborem lub zmianą genetyczną enzymu ADAMTS 13, który jest odpowiedzialny za zmniejszenie cząsteczek czynnika von Willebranda i sprzyjanie ich funkcji. Czynnik von Willebranda jest obecny w płytkach krwi i jest odpowiedzialny za promowanie adhezji płytek do śródbłonka, zmniejszanie i zatrzymywanie krwawienia.

Zatem przy braku enzymu ADAMTS 13 cząsteczki czynnika von Willebranda pozostają duże, a proces stagnacji krwi jest zaburzony i istnieje większa szansa na tworzenie się skrzepów..

Zatem PTT może mieć przyczyny dziedziczne, które odpowiadają niedoborowi ADAMTS 13 lub nabyte, które są tymi, które prowadzą do zmniejszenia liczby płytek krwi, takie jak stosowanie leków immunosupresyjnych lub chemoterapeutycznych lub przeciwpłytkowych, infekcje, niedobory żywieniowe lub na przykład choroby autoimmunologiczne.

Główne objawy przedmiotowe i podmiotowe

PTT zwykle wykazuje objawy niespecyficzne, jednak często pacjenci z podejrzeniem PTT mają co najmniej 3 z następujących cech:

1. Oznaczona małopłytkowość;
2. Niedokrwistość hemolityczna, ponieważ powstałe skrzepliny sprzyjają lizie czerwonych krwinek;
3. Gorączka;
4. Zakrzepica, która może wystąpić w kilku narządach ciała;
5. Silny ból brzucha z powodu niedokrwienia jelit;
6. Zaburzenia czynności nerek;
7. Upośledzenie neurologiczne, które może być postrzegane przez ból głowy, splątanie umysłowe, senność, a nawet śpiączkę.

Często zdarza się, że u pacjentów z podejrzeniem PTT występują objawy małopłytkowości, takie jak pojawienie się czerwonych lub fioletowych plam na skórze, krwawiące dziąsła lub nos, a także trudna kontrola krwawienia z małych ran. Poznaj inne objawy małopłytkowości.

Zaburzenia czynności nerek i neurologiczne są głównymi powikłaniami PTT i powstają, gdy małe skrzepliny utrudniają przepływ krwi zarówno do nerek, jak i mózgu, co może na przykład prowadzić do niewydolności nerek i udaru mózgu. Aby uniknąć powikłań, ważne jest, aby natychmiast po pojawieniu się pierwszych objawów skonsultować się z lekarzem rodzinnym lub hematologiem w celu ustalenia diagnozy i rozpoczęcia leczenia.

Jak powstaje diagnoza

Rozpoznanie zakrzepowej plamicy małopłytkowej opiera się na objawach przedstawionych przez osobę, oprócz wyniku pełnej morfologii krwi, w której obserwuje się zmniejszenie liczby płytek krwi, zwane trombocytopenią, a także obserwowane w agregacji płytek krwi rozmazu, czyli wtedy, gdy płytki krwi utknęły razem, oprócz schizocytów, które są fragmentami czerwonych krwinek, ponieważ czerwone krwinki przechodzą przez naczynia krwionośne zablokowane przez małe naczynia.

Można również zlecić inne testy w celu ułatwienia diagnozy PTT, takie jak wydłużony czas krwawienia oraz brak lub redukcja enzymu ADAMTS 13, który jest jedną z przyczyn powstawania małych skrzeplin.

Leczenie PTT

Leczenie zakrzepowej plamicy małopłytkowej należy rozpocząć jak najszybciej, ponieważ w większości przypadków jest ona śmiertelna, ponieważ utworzone zakrzepy mogą blokować tętnice docierające do mózgu, zmniejszając przepływ krwi do tego regionu..

Leczeniem zwykle wskazywanym przez hematologa jest plazmafereza, która jest procesem filtracji krwi, w którym nadmiar przeciwciał, które mogą powodować tę chorobę i nadmiar czynnika von Willebranda, oprócz opieki wspomagającej, takiej jak na przykład hemodializa. na przykład, jeśli występuje zaburzenie czynności nerek. Dowiedz się, jak wykonuje się plazmaferezę.

Ponadto lekarz może zalecić stosowanie kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych, aby zwalczyć przyczynę PTT i uniknąć powikłań..