Jak rozpoznać i leczyć dziedziczny obrzęk naczynioruchowy

Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy jest chorobą genetyczną, która powoduje objawy, takie jak obrzęk w całym ciele, szczególnie twarzy, dłoni, stóp i narządów płciowych oraz nawracający ból brzucha, z nudnościami i wymiotami. W niektórych przypadkach obrzęk może również wpływać na narządy, takie jak trzustka, żołądek i mózg.

Zasadniczo objawy te pojawiają się przed 6 rokiem życia, a ataki obrzęku trwają około 1 do 2 dni, podczas gdy ból brzucha trwa do 5 dni. Ponadto choroba może utrzymywać się przez długi czas bez powodowania problemów lub niedogodności dla pacjenta, dopóki nie pojawią się nowe kryzysy.

Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy jest rzadką chorobą, która może wystąpić nawet wtedy, gdy nie występuje w rodzinie problem tego problemu. Jest sklasyfikowany jako 3 obrzęk naczynioruchowy typu 1, typu 2 i typu 3, w zależności od białka dotkniętego w organizmie.

Diagnoza

Rozpoznanie choroby opiera się na objawach i badaniu krwi, które mierzy białko C4 w ciele, które jest na niskim poziomie w przypadkach dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego.

Ponadto lekarz może również zamówić ilościową i jakościową dawkę C1-INH i może być konieczne powtórzenie testów podczas kryzysu choroby.

Leczenie

Leczenie dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego odbywa się zgodnie z nasileniem i częstością objawów, a leki oparte na hormonach, takie jak danazol, stanazolol i oksandrolon, lub środki przeciwfibrynolityczne, takie jak kwas epsilon-aminokapronowy i kwas traneksamowy, mogą być stosowane. zapobieganie nowym kryzysom.

Podczas kryzysów lekarz może zwiększyć dawkę leków, a także zalecić stosowanie leków w celu zwalczania bólu brzucha i nudności..

Jeśli jednak kryzys powoduje obrzęk gardła, należy natychmiast zabrać pacjenta na pogotowie, ponieważ obrzęk może zablokować drogi oddechowe i uniemożliwić oddychanie, co może doprowadzić do śmierci..

Powikłania

Głównym powikłaniem dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego jest obrzęk gardła, który może spowodować śmierć z powodu uduszenia. Ponadto, gdy obrzęk występuje w trzustce i, choroba może również zaburzać prawidłowe funkcjonowanie tych narządów.

Niektóre komplikacje mogą również wystąpić z powodu skutków ubocznych leków stosowanych w celu opanowania choroby oraz problemów, takich jak:

• Przyrost masy ciała;
• Podaruj głowę;
• Zmiany nastroju;
• Zwiększony trądzik;
• Nadciśnienie;
• Wysoki poziom cholesterolu;
• Zmiany menstruacyjne;
• Krew w moczu;
• Problemy z wątrobą.

Podczas leczenia pacjenci powinni wykonywać badania krwi co 6 miesięcy w celu sprawdzenia czynności wątroby, a dzieci powinny przeprowadzać badania co 2–3 miesiące, w tym USG jamy brzusznej co 6 miesięcy..

Co robić w czasie ciąży

Podczas ciąży pacjenci z dziedzicznym obrzękiem naczynioruchowym powinni przerwać stosowanie leków, najlepiej przed zajściem w ciążę, ponieważ mogą powodować wady rozwojowe płodu. W przypadku wystąpienia kryzysu leczenie należy wykonać zgodnie z zaleceniami lekarza.

Podczas normalnego porodu ataki są rzadkie, ale kiedy się zdarzają, zwykle są rzadkie. W przypadku porodu cesarskiego zaleca się stosowanie znieczulenia miejscowego, unikając znieczulenia ogólnego.

Aby złagodzić obrzęk, zobacz także:

• Pokarmy do walki z wzdęciami
• Strona główna zadośćuczynienie za obrzęk