Serce na zewnątrz klatki piersiowej Dlaczego tak się dzieje i jak go leczyć
Ectopia cordis, znana również jako ektopia serca, jest bardzo rzadką wadą rozwojową, w której serce dziecka znajduje się poza piersią, pod skórą. W przypadku tej wady serce może znajdować się całkowicie poza klatką piersiową lub tylko częściowo poza klatką piersiową.
W większości przypadków występują inne związane z tym wady rozwojowe, dlatego średnia długość życia wynosi kilka godzin, a większość dzieci nie przeżyje po pierwszym dniu życia. Ectopia cordis można zidentyfikować w pierwszym trymestrze ciąży za pomocą badania ultrasonograficznego, ale są też rzadsze przypadki, w których wady można zaobserwować dopiero po urodzeniu.
Oprócz wad serca ta choroba wiąże się również z wadami w klatce piersiowej, brzuchu i innych narządach, takich jak jelita i płuca. Problem ten należy leczyć chirurgicznie, aby przywrócić serce na miejsce, ale ryzyko śmierci jest wysokie.
Co powoduje tę wadę
Konkretna przyczyna ektopii przewodu pokarmowego nie jest jeszcze znana, jednak możliwe jest, że wada rozwojowa powstaje w wyniku nieprawidłowego rozwoju kości mostka, co ostatecznie kończy się nieobecnością i umożliwia wydostanie się serca z piersi, nawet podczas ciąży.
Co dzieje się, gdy serce wychodzi z klatki piersiowej
Kiedy dziecko rodzi się z sercem wyjętym z piersi, zwykle ma również inne komplikacje zdrowotne, takie jak:
- Wady w funkcjonowaniu serca;
- Wady przepony, prowadzące do trudności w oddychaniu;
- Jelito nie na miejscu.
Dziecko z ektopią ma większe szanse na przeżycie, gdy problemem jest tylko zła lokalizacja serca, bez innych powiązanych powikłań.
Jakie są opcje leczenia?
Leczenie jest możliwe tylko chirurgicznie w celu zastąpienia serca i odtworzenia wad klatki piersiowej lub innych narządów, które również zostały dotknięte. Operacja jest zwykle wykonywana w pierwszych dniach życia, ale będzie zależeć od ciężkości choroby i zdrowia dziecka..
Jednak cordis ecotopia jest poważnym problemem i w większości przypadków prowadzi do śmierci w pierwszych dniach życia, nawet podczas operacji. Rodzice dzieci z tą chorobą mogą przejść testy genetyczne w celu oceny szans na nawrót problemu lub innych wad genetycznych w następnej ciąży.
W przypadkach, gdy dziecku udaje się przeżyć, zwykle konieczne jest skorzystanie z kilku operacji przez całe życie, a także utrzymanie regularnej opieki medycznej, aby uniknąć powikłań zagrażających życiu.
Jak potwierdzić diagnozę
Diagnozę można postawić od 14. tygodnia ciąży, poprzez konwencjonalne i morfologiczne badania ultrasonograficzne. Po zdiagnozowaniu problemu należy często wykonywać inne badania ultrasonograficzne w celu monitorowania rozwoju płodu i nasilenia choroby lub jej braku, aby zaplanować poród przez cesarskie cięcie.
