Histiocytoza, co to jest, objawy i leczenie

Histiocytoza odpowiada grupie chorób, które mogą charakteryzować się dużą produkcją i obecnością krążących we krwi histiocytów, które, choć rzadkie, występują częściej u mężczyzn, a diagnozę przeprowadza się w pierwszych latach życia, pomimo oznak wskazujących choroba może pojawić się również w każdym wieku.

Histiocyty to komórki pochodzące z monocytów, które są komórkami należącymi do układu odpornościowego i dlatego są odpowiedzialne za obronę organizmu. Po przejściu procesu różnicowania i dojrzewania monocyty stają się znane jako makrofagi, które otrzymują specyficzną nazwę w zależności od tego, gdzie pojawiają się w ciele, zwane komórkami Langerhansa, gdy znajdują się w naskórku..

Chociaż histiocytoza jest bardziej związana ze zmianami oddechowymi, histiocyty mogą gromadzić się w innych narządach, takich jak skóra, kości, wątroba i układ nerwowy, powodując różne objawy w zależności od miejsca największej proliferacji histiocytów.

Główne objawy

Histiocytoza może przebiegać bezobjawowo lub szybko postępować do wystąpienia objawów. Oznaki i objawy wskazujące na histiocytozę mogą się różnić w zależności od miejsca, w którym występuje większa obecność histiocytów. Tak więc głównymi objawami są:

• Kaszel;
• Gorączka;
• Utrata masy ciała bez wyraźnej przyczyny;
• Trudności w oddychaniu;
• Nadmierne zmęczenie;
• Niedokrwistość;
• Wyższe ryzyko infekcji;
• Problemy z krzepnięciem;
• Wysypki skórne;
• Ból brzucha;
• Drgawki;
• Opóźnione dojrzewanie płciowe;
• Zawroty głowy.

Duża ilość histiocytów może powodować nadmierne wytwarzanie cytokin, wyzwalając proces zapalny i stymulując powstawanie nowotworów, a także powodując uszkodzenie narządów, w których akumulacja tych komórek jest weryfikowana. Histiocytoza występuje częściej w kościach, skórze, wątrobie i płucach, szczególnie w przypadku palenia tytoniu w przeszłości. Rzadziej histiocytoza może obejmować centralny układ nerwowy, węzły chłonne, przewód pokarmowy i tarczycę.

Ponieważ układ odpornościowy dzieci jest słabo rozwinięty, możliwe jest, że zajęcie kilku narządów może nastąpić łatwiej, co sprawia, że ​​wczesna diagnoza i rozpoczęcie leczenia są natychmiast ważne..

Jak powstaje diagnoza

Diagnozę histiocytozy przeprowadza się głównie poprzez biopsję dotkniętego miejsca, gdzie można to zaobserwować poprzez analizę laboratoryjną pod mikroskopem, obecność nacieku z proliferacją histiocytów w tkance, która wcześniej była zdrowa.

Ponadto inne testy potwierdzające diagnozę, takie jak tomografia komputerowa, szukają mutacji związanych z tą chorobą, takich jak na przykład BRAF, oprócz testów immunohistochemicznych i morfologii krwi, w których mogą wystąpić zmiany w ilości neutrofili, limfocyty i eozynofile.

Jak leczyć

Leczenie histiocytozy zależy od stopnia choroby i dotkniętego miejsca, a chemioterapia, radioterapia, stosowanie leków immunosupresyjnych lub zabieg chirurgiczny mogą być zalecane, szczególnie w przypadku zajęcia kości. Gdy na przykład histiocytoza jest spowodowana paleniem, zaleca się zaprzestanie palenia, co znacznie poprawia stan pacjenta.

Przez większość czasu choroba może wyleczyć się lub zniknąć z powodu leczenia, ale może się również pojawić ponownie. Dlatego ważne jest, aby dana osoba była regularnie monitorowana, aby lekarz mógł obserwować, czy istnieje ryzyko rozwoju choroby, a tym samym rozpocząć leczenie na wczesnych etapach..